Prione

Malattie da prioni
lang=it
Le zone dei tessuti colpite dai prioni appaiono scure, causando una struttura "spugnosa".
Specialitàinfettivologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
046
A81
Prione, Human

Prione, dall'inglese prion (acronimo di "PRoteinaceus Infective ONly particle" = particella infettiva solamente proteica),[1] è il nome attribuito da Stanley B. Prusiner ad un "agente infettivo non convenzionale" di natura proteica. Si tratta di un isomero conformazionale di una glicoproteina normalmente espressa.[2][3] Essendo una glicoproteina, non è un virus o un microrganismo, è quindi privo di acidi nucleici[4] e conseguentemente dell'informazione genetica basata su di essi.

I prioni sono causa di una serie di malattie in una varietà di organismi, tra cui l'encefalopatia spongiforme bovina (BSE, nota anche come "malattia della mucca pazza") in bovini e la malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) negli esseri umani. Tutte le malattie animali da prioni note influenzano la struttura del Sistema nervoso centrale[5] o di altri elementi neurali dei tessuti, e tutte sono attualmente inguaribili e sempre letali. La sua modalità di infezione è data da una particolare catena proteica alfa e beta ripiegata in maniera scorretta, che induce altre proteine ad assumere la stessa conformazione anomala. Queste proteine sono poi in grado a loro volta di infettare le proteine adiacenti.

Studi recenti effettuati da ricercatori tedeschi hanno portato alla luce meccanismi secondo i quali questi agenti infettivi, responsabili delle suddette malattie, sarebbero trasmissibili per via aerea (un minuto di esposizione a un aerosol con prioni è sufficiente per provocare la malattia). I risultati di questi esperimenti, presentati sulla rivista PLoS Pathogens, si pensa possano rappresentare un punto di partenza per la creazione e sperimentazione di nuove metodologie difensive.[6][7][8] Secondo recenti scoperte, la proteina PrPc subisce modificazione conformazionale endogena (meccanismi ancora in fase di studio, anche se si ritiene possibile il coinvolgimento di agenti chimici e radiazioni ionizzanti) che la trasforma in una proteina PrPSc patogena.